Cos'è la sindrome della sella vuota (empty sella syndrome)?
Il termine “empty sella” si riferisce ad una condizione anatomica in cui lo spazio sub aracnoideo ernia all’interno della sella turcica, determinando un allargamento della sella ed un appiattimento dell’ipofisi.
Si possono distinguere due forme di “empty sella syndrome, ESS”: primaria e secondaria.
Il tipo primario, riscontrabile nel 5-23% dei reperti autoptici, si riferisce al caso in cui sia presente una significativa erniazione intrasellare dello spazio sub aracnoideo in assenza di un precedente intervento chirurgico o trattamento radiante a livello ipofisario.
Nella forma secondaria, invece, l’estensione della cisterna soprasellare all’interno della sella è conseguenza di un intervento chirurgico o radiante effettuato sull’ipofisi, di incidenti vascolari (sindrome di Sheehan, infarti emorragici in adenomi per lo più PRL o GH secernenti), di processi espansivi cerebrali, di malattie infettive.
La sella vuota si può inoltre classificare in forma “completa” o “incompleta”, in relazione all’entità dello spazio sellare occupato dal liquor.
Da cosa origina la sindrome della sella vuota primitiva?
Numerose teorie sono state proposte per spiegare l’origine della ESS di tipo primario.
La più accreditata è quella secondo cui tale patologia si realizzerebbe in soggetti che presentano un aumento della pressione intracranica, transitorio oppure cronico, associato ad un diaframma sellare incompleto.
Queste condizioni consentirebbero allo spazio sub aracnoideo di spingersi all’interno della sella per effetto dell’aumentata pressione idrostatica e dei movimenti pulsatili del liquido cerebro spinale.
L’ipofisi e la sella sarebbero così sottoposte direttamente alla pressione esercitata dal liquor, con conseguente appiattimento della ghiandola e allargamento della sella.
A conferma di tale ipotesi si è osservato che la ESS si realizza con maggiore frequenza in soggetti obesi ed affetti da ipertensione arteriosa, nei quali è facilmente riscontrabile un incremento cronico della pressione endocranica.
L’incompletezza del diaframma sellare potrebbe essere attribuita ad un difetto geneticamente determinato, coinvolgente le strutture di origine mesenchimale. Sono stati descritti casi di consanguinei affetti da ESS associata ad un anomalo sviluppo della camera anteriore dell’occhio e dell’iride (anomalia di Rieger), trasmessa come carattere autosomico dominante.
Un ulteriore fattore eziopatogenetico della ESS è la pluriparità. È stata rilevata una maggiore incidenza nelle pluripare rispetto alle nullipare.
L’alternarsi di ipertrofia e iperplasia ipofisaria in gravidanza e di un successivo ritorno alle condizioni normali (post-gravidanza) potrebbe, se si ripete più volte, determinare una ESS “ex vacuo”. Il liquor occuperebbe la parte di sella lasciata vuota dall’ipofisi ridotta di volume; si altera infatti l’equilibrio pressorio esistente fra i lati del diaframma sellare, a favore della pressione liquorale sopra-diaframmatica.
Quali sono i sintomi della sindrome della sella vuota?
Il quadro clinico dell’ESS non ha caratteristiche ben definite.
Si tratta nella maggior parte dei casi di pazienti di sesso femminile, affette da obesità ed ipertensione arteriosa sistemica, senza sintomatologia specifica.
Il sintomo più comune è comunque la cefalea, presente in circa il 50% dei casi.
Spesso l’esecuzione di un esame radiologico del cranio effettuato per ricercare una causa organica della cefalea conduce alla scoperta di un “empty sella”.
Un ulteriore segno è la rinorrea liquorale, un evento piuttosto raro, frequentemente correlato all’ipertensione endocranica. La sede da cui proviene il liquor è solitamente il seno sfenoidale, come diretta conseguenza dell’erosione del pavimento sellare.
Raramente si hanno alterazioni del campo visivo.
Nel 30% dei casi si rileva una condizione di ipopituitarismo parziale, anche se talora non è clinicamente manifesto. In molti casi è presente una alterata risposta ipofisaria ai test di stimolo.
La ridotta secrezione di GH è la situazione più comune. Si possono rilevare, inoltre, deficit della riserva di gonadotropine, di ACTH e di TSH.
E’ raro il riscontro di panipopituitarismo, peraltro riconducibile ad alterazioni dell’asse ipotalamo-ipofisario causate dallo stiramento del peduncolo.
Anche se i casi di ipofunzione ipofisaria sono la maggioranza, sono stati descritti casi di microadenomi PRL, GH e ACTH secernenti, nonché casi di iperprolattinemia associati a ESS. Quest’ultima condizione è riconducibile ad un alterato rilascio di dopamina, causata dallo stiramento del peduncolo ipofisario.
Quali esami sono necessari per la diagnosi?
La diagnosi dell’ESS si basa su esami ematochimici e strumentali.
I primi consistono nel dosaggio degli ormoni ipofisari in condizioni basali e dopo test di stimolo con releasing factor ipotalamici.
Di particolare utilità risulta il test al TRH per la definizione di un alterato controllo dopaminergico della secrezione di PRL.
La radiografia in proiezione laterale del cranio, la TC ad alta risoluzione e la RMN della regione ipotalamo-ipofisaria rappresentano i fondamentali mezzi diagnostici strumentali.
La radiografia del cranio consente di osservare una sella turcica allargata con erosione della lamina e talora la presenza di un doppio contorno del pavimento sellare. Non è tuttavia possibile effettuare la diagnosi differenziale tra ESS e un adenoma ipofisario con il solo esame radiografico.
Come si cura?
La ESS primaria non complicata non richiede alcuna terapia.
In caso di rinorrea liquorale si impone l’intervento chirurgico con cateterismo della sacca liquorale intrasellare.
Se si realizzano segni e sintomi di ipopituitarismo si ricorre ad una terapia ormonale sostitutiva.